當(dāng)一個(gè)人異常激動(dòng)、生氣時(shí)，常說“氣得腦袋都冒煙了！”但你肯定不知道，有的人突然情緒高亢、腦供血增大時(shí)，大腦真的會(huì)“冒煙”，招致頭疼、失語、智障、偏癱乃至死亡。

　　“這是所有腦卒中的根源之一——煙霧病，也是青少年突發(fā)腦卒中的主因之一。”軍事醫(yī)學(xué)科學(xué)院附屬醫(yī)院（解放軍第307醫(yī)院）神經(jīng)外科主任段煉接受尋醫(yī)問藥網(wǎng)專訪時(shí)表示，繼高血壓、糖尿病、動(dòng)脈硬化等之后，國(guó)民首位死亡原因——腦卒中再添這縷“奪命煙”，發(fā)病約占6-10/10萬。

　　煙霧病是卒中根源之一，“最愛”兒童和青壯年

　　心腦血管病近年雖有一定年輕化傾向，但總體上還是屬于“老年病”，而且患者都是有高血壓、高血脂、糖尿病等“前科”。但一些青壯年人甚至小孩，并沒有這些高危因素卻還是會(huì)腦血管堵塞，煙霧病就是罪魁禍?zhǔn)字�一�?/p>

　　段煉介紹，煙霧病是腦血管病的一種，是大腦底部的動(dòng)脈環(huán)附近出現(xiàn)了狹窄和閉塞。但由于堵塞過程緩慢，人體自身有修復(fù)功能，堵塞的主干血管盲端附近會(huì)生長(zhǎng)出一些有代償供血功能的細(xì)小血管替代主血管“工作”。

　　這些閉塞動(dòng)脈盲端附近的細(xì)小血管網(wǎng)在造影上就似煙囪里冒出的裊裊炊煙一般，所以大家形象地稱之為“煙霧病”。

　　“但畢竟是小血管，就像樹的枝椏一樣，其供血功能和主干是沒法比的。大腦的工作量又是最大的，所消耗的血量是人體總血液量的20%，一旦供血量不夠，大腦的指揮功能就會(huì)失常，輕則引起頭疼、惡心，重則出現(xiàn)昏迷、失語、偏癱甚至喪命。”段煉說。

　　所以，臨床上很多兒童發(fā)病是在突發(fā)脾氣、吸面條等行為后，成人吹奏樂器也可引發(fā)，這就是大腦所需供血量突增，代償血管供應(yīng)不足引起的腦缺血所致。

　　更為甚者，代償血管承受的血流壓力過大，某個(gè)時(shí)刻可能不堪重壓破裂出血，小的血管小量出血，大的血管大量出血，引起各種類型的出血性卒中。

　　“我國(guó)的煙霧病患者臨床多表現(xiàn)為主干血管堵塞引起的缺血性癥狀，但代償血管破裂亦可導(dǎo)致腦出血。”段煉告訴尋醫(yī)問藥網(wǎng)編輯。煙霧病有兩個(gè)患病高峰人群：5-10歲左右的兒童期；30-40歲青壯年期，造成這兩個(gè)峰值的原因尚不清楚。

　　段煉認(rèn)為，兒童生長(zhǎng)發(fā)育快，對(duì)腦供血需求比成人更大；青壯年壓力大，腦供血量也易不足，這可能是“兩個(gè)高峰”的原因之一。

　　相比其他腦血管疾病而言，以前煙霧病被誤認(rèn)為是罕見病，但越來越多的證據(jù)表明中國(guó)人的煙霧病并不罕見。以前受限于技術(shù)和認(rèn)知水平，一般醫(yī)生查到腦血管狹窄就判斷為卒中，沒有深究原因，所以煙霧病等腦血管疾病不被廣為認(rèn)知。得益于核磁共振血管成像檢查及經(jīng)顱多普勒血管超聲檢查等無創(chuàng)檢查技術(shù)應(yīng)用，煙霧病目前的檢出率已經(jīng)越來越高，這對(duì)精確治療大有裨益。

　　已發(fā)現(xiàn)可能致病基因，但依然“迷霧重重”

　　煙霧病不僅致殘、致死率高，而且發(fā)病原因不明，目前尚沒有特效療法。2000年以來，煙霧病易感基因的研究成為其病因?qū)W研究熱點(diǎn)。

　　解放軍307醫(yī)院是中國(guó)首個(gè)以治療研究“煙霧病”為主要方向的醫(yī)療機(jī)構(gòu)，自2002年開始集中力量對(duì)“煙霧病”進(jìn)行攻關(guān)，已完成6000多例次“煙霧病”治療，治愈的患者年幼的只有1歲，年長(zhǎng)的有80多歲。

　　多年的臨床積累終將結(jié)出碩果。段煉表示，“得益于患者的幫助，我們收集了3000多例煙霧病患者的DNA數(shù)據(jù)，這是全世界單個(gè)中心最大的數(shù)據(jù)庫(kù)，并通過基因測(cè)序發(fā)現(xiàn)了可能的致病基因，為最終根治煙霧病奠定了基礎(chǔ)。”

　　這是一個(gè)令人振奮的消息，作為一個(gè)臨床醫(yī)生，段煉也深感欣慰，但他并不“知足”，在他看來，煙霧病領(lǐng)域依然“迷霧重重”，需要不斷攻關(guān)。

　　雖然知道了致病基因，但從致病基因發(fā)展到血管堵塞的機(jī)制沒弄清；該病有一定遺傳傾向，臨床上經(jīng)確診的兩代都是煙霧病的患者占10%，但遺傳機(jī)制不明。正因?yàn)槿绱�，我們無法阻止疾病的發(fā)生、發(fā)展。

　　除此，煙霧病還有一個(gè)很“任性”的謎，可以“自愈”！有患者一度因?yàn)槿毖�偏癱了，但某個(gè)時(shí)刻又自行好了。

　　段煉在臨床上也曾遇到，有煙霧病患者小時(shí)候單側(cè)狹窄，長(zhǎng)大后二次發(fā)病，到醫(yī)院檢查卻是另一側(cè)狹窄，首次狹窄那一側(cè)并沒有再致病。貌似已經(jīng)不治而愈或是停止進(jìn)展了！真是這樣嗎？

　　段煉指出，“疾病進(jìn)展是不是能停止沒有人知道，但從臨床病例來看并非如此。偏癱突然好了，可能僅是自身形成的代償血管暫時(shí)性滿足了大腦的供血需求，并不能說是自愈，病變血管的狹窄依然會(huì)越來越嚴(yán)重。”

　　因?yàn)闊熿F病多發(fā)于亞洲黃種人，西方對(duì)其研究并不那么熱衷，國(guó)際上沒有現(xiàn)成的指南可用，所以段煉認(rèn)為，這些“迷霧”需要我們自己探路，在臨床和科研上“多種樹讓他人乘涼”。

　　“搭橋”是主要手段，早診早治很關(guān)鍵

　　煙霧病是一種緩慢進(jìn)展性的腦血管疾病，盡管早期癥狀較輕，但腦缺血等問題可影響兒童的大腦發(fā)育，影響其智力；成年時(shí)可出現(xiàn)腦梗塞，有的甚至因?yàn)榇鷥斝匝�管破裂�?dǎo)致嚴(yán)重的腦出血，造成災(zāi)難性損害。

　　目前治療手段仍以外科手術(shù)血管搭橋?yàn)橹鳌６螣捳f，“雖然血管搭橋治標(biāo)不治本，但能修一條輔路繞過堵塞主路，將血液送達(dá)相同的目的地，也算是亡羊補(bǔ)牢，為時(shí)不晚。”

　　據(jù)悉，段煉團(tuán)隊(duì)在煙霧病患者搭橋的長(zhǎng)期有效率方面達(dá)到了80%以上，兒童更是達(dá)到了95%以上。段煉2010年在首次系統(tǒng)闡述中國(guó)煙霧病患者臨床特征的論文中，總結(jié)了800多例煙霧病患者治療的長(zhǎng)期隨訪結(jié)果，患者術(shù)后5年卒中率低至12.7%，居國(guó)際先進(jìn)水平，而國(guó)外都在20%左右。

　　要想取得理想的治療效果，段煉強(qiáng)調(diào)手術(shù)干預(yù)要趁早，不能等患者已經(jīng)中風(fēng)偏癱再行手術(shù)。“好比一盆花，等完全枯死了才澆水已經(jīng)沒用了，肯定得在它旱死前澆水。”段煉形象比喻道，搭橋也一樣，要在腦細(xì)胞沒有缺血壞死之前干預(yù)。

　　但現(xiàn)實(shí)卻往往不盡如人意，包括煙霧病在內(nèi)的腦血管疾病，很大一部分患者就診時(shí)都為時(shí)較晚，往往治療時(shí)已經(jīng)是偏癱臥床，這種情況即使手術(shù)干預(yù)也效果不佳。段煉為此表示，現(xiàn)在最大的任務(wù)就是想辦法讓病人能夠站起來，生活自理。

　　為了更好實(shí)現(xiàn)這一目標(biāo)，及時(shí)手術(shù)干預(yù)很重要，更重要的是把關(guān)口前移，做好疾病的預(yù)防工作，針對(duì)一些常見的癥狀如青少年突發(fā)頭疼、失語等，需要警惕是否是煙霧病作怪，這是實(shí)現(xiàn)早診早治的關(guān)鍵一環(huán)。

　　段煉及其團(tuán)隊(duì)也一直在堅(jiān)持做煙霧病的隨訪和科普宣教，由一個(gè)護(hù)士專職負(fù)責(zé)，通過微信、網(wǎng)絡(luò)等平臺(tái)實(shí)時(shí)和病人溝通，段煉表示，“雖不能提供終生健康服務(wù)，但可以終生提供健康咨詢，解除患者得病后的茫然”。

　　科普也起到非常好的效果，以前大眾對(duì)煙霧病知曉率低，平均要花費(fèi)8年時(shí)間才能確診，現(xiàn)在只需要一個(gè)月。老百姓的疾病意識(shí)在提高，醫(yī)生的技術(shù)水平也在不斷提升，煙霧病的診療將日趨規(guī)范化。

　　專家簡(jiǎn)介：

　　段煉：主任醫(yī)師，教授，醫(yī)學(xué)博士，碩士生導(dǎo)師，解放軍第307醫(yī)院神經(jīng)外科主任。中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)腦血管病外科治療專家委員會(huì)委員、中國(guó)神經(jīng)外科協(xié)會(huì)會(huì)員、日本分子腦神經(jīng)外科協(xié)會(huì)會(huì)員。擅長(zhǎng)煙霧病的綜合治療、顱內(nèi)外血管重建手術(shù)、腦腫瘤的綜合治療等。

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